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ICD9 = |

ICDO = |

OMIM = 171300 |

MedlinePlus = 000340|

eMedicineSubj = med |

eMedicineTopic = 1816 |

eMedicine_mult = |

MeshID = D010673 |

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褐色細胞腫(かっしょくさいぼうしゅ、Pheochromocytoma)は腫瘍組織型の1つで、副腎髄質や傍神経節から発生するカテコールアミン産生腫瘍。から俗に10%病とも言い、から俗に5H病とも言う。

◆ 定義(概念)

副腎髄質や傍神経節に発生するカテコールアミン産生腫瘍である。クロム親和性細胞から発生する。代表的な治療可能な二次性高血圧の1つ。

◆ 病態

腫瘍細胞でカテコールアミンが産生され、過剰になることで各種症状が発症する。

◆ 分類

# 副腎髄質の悪性褐色細胞腫

# 副腎の良性褐色細胞腫

# 異所性褐色細胞腫

◆ 原因

家族内発症では、RET癌遺伝子やVHL癌抑制遺伝子に突然変異が見られるものがある。弧発性の褐色細胞腫においても最近遺伝子異常(RET,VHL,SDH,etc)が報告されている。特に悪性褐色細胞腫においては、高率にSDHB遺伝子の変異が認められる。それ以外の症例は原因不明である。

◆ 統計

・ 副腎外発生が約10%

・ 両側性発生が約10%

・ 悪性腫瘍が約10%

・ 家族内発生が約10%

・ 小児発生が約10%

◆症状

・ 高血圧(Hypertension)

・ 代謝亢進(Hypermetabolism)

・ 高血糖(Hyperglycemia)

・ 頭痛(Headache)

・ 発汗過多(Hyperhydrosis)

・: 等がある。頭文字を取って俗に5H病とも言う。

・ ちなみに最初の3つは、「Howardの3徴」ともいう。

◆ 検査

◇ 血液検査

・ ノルアドレナリン、アドレナリン

・: 高カテコールアミン血症の検査

◇ 尿一般検査

・ アドレナリン、ノルアドレナリン

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