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| align="center" style="border-style: none none solid; background: #f0f0f0"|日本の患者数

| align="right" style="border-style: none none solid solid"|約5,000人
(2005年6月3日)

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| colspan=2 align="center" style="border-style: solid none solid; background: #f0f0f0"|○○学会

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| align="center" style="border-style: none none solid; background: #f0f0f0"|日本

| style="border-style: none none solid solid"|[外部リンク] 日本リウマチ学会
[外部リンク] 日本脈管学会
[外部リンク] 日本炎症学会

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| align="center" style="border-style: none none solid; background: #f0f0f0"|世界

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OMIM = 207600 |

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大動脈炎症候群(だいどうみゃくえんしょうこうぐん、aortitis syndrome)は大動脈に炎症が起こる自己免疫疾患で、血管炎のひとつ。発見者を病名につける欧米では高安動脈炎(たかやすどうみゃくえん、Takayasu's arteritis;TA)という名称が通常であり、発見者の故郷である日本だけがその名前をあまり用いないのは皮肉である。脈なし病(みゃくなしびょう、pulseless disease)ともいう。特定疾患に定められている。

◆ 疫学

日本に最も多く患者がおり、またインドや中国などのアジア諸国にも患者が多い。一方、他の地域では比較して患者数が少ない。女性に多い疾患で、男女比は1:10である。発症年齢は20代が最も多く、次いで30代や40代が多い。

◆ 症状

・全身症状

  ・発熱

  ・倦怠感

  ・関節痛

  ・筋肉痛

・動脈炎による症状

  ・眩暈

  ・頭痛

  ・失神

  ・高血圧

  ・視力障害

・身体所見

  ・脈拍の消失・減弱

・:特徴的な症状の1つであり、脈なし病と呼ばれるのもこのためである。

  ・血圧の左右差

  ・血管雑音

◆ 合併症

・弁膜症

・脳出血

◆ 検査

・血液検査

・:赤沈亢進、CRP陽性、白血球増加、凝固能亢進、高ガンマグロブリン血症などが見られる。

・動脈造影

・:大・中動脈の狭窄、閉塞、拡張、動脈瘤。石灰化が見られることもある。

・CT、MRI

・:動脈造影は本症の診断にきわめて重要ではあるものの、動脈造影にみられるような血管の狭窄がみられるようになってしまうともはや疾患は進行している事を示しており、そこから治療をおこなっても狭窄が治るわけではない。近年の画像診断技術の発達により、本症が血管の狭窄を来たす以前に炎症性の血管壁肥厚をきたすことが、CT、MRIで早期に検出できる様になってきた。

・CTアンギオ

・:近年の画像診断とコンピュータの融合は目覚しく、その最たるものがCT情報を三次元的に再構成した3DCTである。これを用いて大動脈を三次元的に再構築する事により、動脈造影のメリットとCTのメリットの双方が得られ、本症の診断に当たって大変有用である。

・PET-CT

・:通常のPETはあまり役立たないのではないかと思われる。PET-CTでは炎症を起こしている大血管壁に活動性の炎症所見をみることができると考えられているが、まだ実際の経験数が少なくはっきりしたことは言えない。

◆ 診断

診断基準と重症度分類の詳細は[外部リンク]http://www.nanbyou.or.jp/pdf/065_s.pdf(PDFファイル)を参照のこと。

◇ 診断基準

動脈造影で確定診断を行う。大動脈とその第一次分枝に閉塞性または拡張性病変が多発していれば当疾患を疑い、炎症反応があれば確定する。その他、自覚症状や検査所見が合致し、鑑別疾患が除外できるものも当疾患であるとする。

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